Hérnia (inguinal ou umbilical)

Na maioria dos indivíduos com MPS I, o abdômen torna-se saliente em razão de sua postura, da fraqueza dos músculos e do aumento do fígado e baço. Frequentemente, devido a isso, parte do conteúdo abdominal será empurrado para através de um ponto fraco da parede do abdômen. Isso é chamado hérnia. A hérnia pode se formar na parte posterior do umbigo (hérnia umbilical) ou na virilha (hérnia inguinal). Hérnias inguinais são geralmente corrigidas através de cirurgia, embora possam voltar a aparecer depois da cirurgia. Hérnias umbilicais (umbigo) geralmente não são tratadas, a menos que causem encarceramento do intestino (o intestino fica preso na abertura abdominal, o qual corta seu fornecimento de sangue), ou seja, se a hérnia umbilical for muito grande ou causar problemas.

Problemas intestinais

Pessoas afetadas pela MPS I sofrem periodicamente de fezes soltas e diarreia. A causa disso não é inteiramente compreendida. Ocasionalmente, o problema é a constipação grave e o vazamento das fezes soltas a partir da massa sólida das fezes. Entretanto, é mais comum a diarreia. Acredita-se que isso se deva aos problemas no sistema nervoso autônomo, o sistema que controla essas funções corporais geralmente além do controle voluntário. Estudos descobriram acúmulo de GAG nas células nervosas do intestino, o que provavelmente causa a diarreia por alterar o movimento do intestino.

Um exame realizado por um médico e exames radiológicos podem ajudar a definir a causa das alterações intestinais. Em crianças, o problema pode desaparecer conforme a criança vai ficando mais velha, mas também pode vir a piorar devido ao uso  de antibióticos prescritos para outros problemas. Se a diarreia em alguns indivíduos com MPS I parecer ser afetada pela dieta, pode ser útil eliminar alguns alimentos.

A constipação pode se tornar um problema conforme a criança com MPS I vai envelhecendo. Isso porque, em geral, ela se torna menos ativa e os músculos enfraquecem. Se um aumento de fibras na dieta não ajudar ou não for possível, o médico pode prescrever laxantes ou enemas descartáveis.

Alimentação por Sonda (Tubo)

Indivíduos com a forma mais grave da MPS I podem ter problemas para mastigar e engolir. Caso tenham, correm risco de desnutrição, assim como de engasgar ou aspirar alimentos, isto é, inalar alimento ou outra substância para os pulmões. Aspiração pode levar à pneumonia, que pode ser um risco à vida, principalmente desses pacientes.

Um processo chamado "alimentação por sonda" pode ser utilizado para ajudar os indivíduos com MPS I a obter a nutrição necessária e protegê-los contra o engasgamento ou aspiração.